03.05.2024. 17:09
13.06.2005. 00:00
| Mr. sc. Dean Delić, dr. med. | Cybermed d.o.o.
Fabryeva bolest se još naziva Morbus Fabry ili Anderson-Fabry-eva bolest prema liječnicima koji su je prvi opisali još 1898. godine. Radi se o rijetkoj, nasljednoj bolesti gdje u tjelesnim stanicama nedostaje jedan enzim, tzv. alfa-galaktozidaza A koji sudjeluje u razgradnji masti. Uslijed tog nedostatka dolazi do nakupljanja određenih masti u svim krvnim žilama i tkivima unutrašnjih organa. Bolest započinje u najranijem djetinjstvu, polako napreduje tokom života te rezultira teškim oštećenjima bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava. Bolest je opasna po život, a ako se ne liječi, smrt nastupa u četvrtoj ili petoj dekadi života.
Zadnja izmjena: 03.05.2024.