Liječenje napadaja akutne hepatičke porfirije

Čim se napadaj akutne hepatičke porfirije dijagnosticira potrebno je ispitati potencijalne čimbenike koji su potaknuli napadaj što se posebno odnosi na lijekove (uključujući oralne kontraceptive), neotkrivene infekcije i hipokaloričnu dijetu. Odmah treba ukloniti bilo koji od ovih čimbenika i početi prikladnu specifičnu i suportivnu terapiju koristeći lijekove koji su sigurni za primjenu u pacijenata sa akutnom hepatičkom porfirijom.

Specifičnu terapiju napadaja akutne hepatične porfirije treba započeti čim se dijagnoza postavi osim ako je napadaj blag ili prestaje.

Dva načina liječenja su dostupna: intravenski humani hemin i opterećenje glukozom. Intravenski hemin je prvi izbor u liječenju napadaja akutne hepatičke porfirije jer je učinkovitiji od glukoze. Ni jedna ni druga terapija neće djelovati reverzibilno na već uspostavljenu perifernu neuropatiju, ali hem može spriječiti pojavu periferne neuropatije te može zaustaviti njezinu daljnju progresiju ako se na vrijeme primjeni.

Liječenje opterećenjem glukozom se u novije vrijeme zamjenjuje primjenom intravenskog hema kao prvog izbora u liječenju napadaja akutne hepatičke porfirije.