Simptomi hemofilije A

Klinička slika hemofilije A ponajviše ovisi o razini nedostatka faktora zgrušavanja VIII, te stoga razlikujemo blagu, umjerenu i tešku hemofiliju A. Blagi oblik bolesti javlja se u 15 posto pacijenata, umjereni također u 15 posto pacijenata, dok se teški oblik hemofilije A javlja u 70 posto slučajeva.

Ovisno o razini aktivnosti faktora VIII prvi simptomi hemofilije A očituju se već u novorođenačkoj dobi u vidu hematoma ili produljenog krvarenja iz pupkovine. Dojenčad s teškim oblikom hemofilija A izložena je povećanom riziku od intrakranijalnog krvarenja.

U pacijenata s teškim oblikom hemofilije A, prisutno je spontano krvarenje u kožu (modrice) te krvarenje u mišiće i zglobove. Krvarenja su najčešća u velike zglobove, i to u koljeno, lakat, gležanj i kuk. Kod ponavljajućih krvarenja u zglobove dolazi do sinovijske hipertrofije, oštećenja hrskavice kronične hemofilične artropatije.

Također, treba spomenuti da su kod teškog oblika hemofilije A krvarenja iz probavnog sustava česta, te mogu biti i po život opasna. Najopasnija su krvarenja u središnji živčani sustav te krvarenja u ždrijelo.

U blagih oblika hemofilije A spontana krvarenja su izrazito rijetka, krvarenje se uglavnom javlja kao posljedica kirurških zahvata ili opsežnih trauma te se takvi bolesnici često otkrivaju tek u odrasloj dobi. Umjerena hemofilija A karakterizirana je povremenim spontanim krvarenjima, dok su jaka krvarenja posljedica uglavnom manje traume ili kirurškog zahvata te se dijagnoza postavlja do polaska u osnovnu školu.

Valja istaknuti da kod blagog i umjerenog oblika bolesti, obim krvarenja nije proprocionalan težini ozljede.